发病原因:
主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常,自然容易发生主动脉的裂开,常见的因素包括:马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。我们熟知的美国女排运动员海曼和男排运动员朱刚都是这些原因,而倒在运动场上的。血流动力学改变时,也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压,几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话说,高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响,是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素,与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中,50%发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为2~5∶1;常见的发病年龄在45~70岁,目前报道最年轻的病人只有13岁。
临床表现:
1、 典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡;多数患者同时伴有难以控制的高血压。
2、 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状:如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑,甚至截瘫等。
3、 除以上主要症状和体征外,因主动脉供血区域广泛,根据夹层的累积范围不同,表现也不尽相同,其他的情况还有:周围动脉搏动消失,左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹,在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血,夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征,压迫气管表现为呼吸困难,压迫颈胸神经节出现Horner综合征,压迫肺动脉出现肺栓塞体征,夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征,多出现于左侧。
疾病危害:
主动脉夹层的最大危害是死亡。主动脉是身体的主干血管,承受直接来自心脏跳动的压力,血流量巨大,出现内膜层撕裂,如果不进行恰当和及时的治疗,破裂的机会非常大,死亡率也非常高。以往的文献报告,1周内的死亡率高达50%,一个月内的死亡率在60-70%之间。